Hano kezelése

Hano kezelése

A herediter angioneurotikus ödéma, más néven Hano, egy ritka, de akár életet veszélyeztető, autoszomális dominánsan öröklődő betegség. Jellemző rá a rohamokban jelentkező angioödéma.

A Hano jellemző tünetei az arcon, végtagokon, a nemi szerveken, gége nyálkahártyáján, vagy a belek falában kialakuló ödéma.  A Hano-t gyakran félrediagnosztizálják, mivelhogy tünetei szinte megegyeznek az allergiás reakció tüneteivel.

A kórkép hátterében a szervezet egyik szabályozó fehérjéjének, az úgynevezett C1-inhibitornak (C1-INH) a hiánya vagy nem megfelelő működése áll, illetve előfordulnak úgynevezett szerzett formák, melyek bizonyos betegségek kapcsán alakulnak ki.

Nemrég felismerték a herediter angioödémának egy másik típusát, amely során nem a C1-inhibitor örökletes hiánya okozza a tüneteket, hanem a XII faktor (Hageman faktor) génjében talált mutáció.

A Hano előfordulása

 A betegség előfordulásának aránya 1:10.000-50.000. Hazánkban hozzávetőlegesen 106 regisztrált beteg található. Mivel ritka betegség, kevesen ismerik, ugyanakkor érdemes vele foglalkozni, hiszen az ödéma lokalizációjától függően akár halálos kimenetelű is lehet.

Herediter angioneurotikus oedema (Hano) jelentése

A herediter angioödéma egyik típusa a genetikailag öröklődő forma, így, ha a családban előfordult már, érdemes elővigyázatosnak lenni, hiszen az elsőfokú rokonok örökölhetik a hajlamot.

Annak ellenére, hogy a genetikai defektus a születéstől fogva jelen van, a tüneteket általában valamilyen külső, vagy belső provokáló  tényező váltja ki, például: 

  • hormonális változások: várandósság, menstruáció
  • fizikai megterhelés
  • mechanikus trauma: például kertészkedés, diagnosztikai eljárások (endoszkópia), fogászati beavatkozás
  • fertőzés
  • egyes gyógyszerek: például ACE gátlók, ösztrogéntartalmú fogamzásgátlók

A hano jellemző tünetei

Az angioödémás periódusok általában először 6-7 éves kor körül jelentkeznek, ugyanakkor ez egyénenként változó. A legtöbb esetben a pubertáskori hormonális változások idézik elő a tüneteket, amely a fentebb említett végtagok, garat, ajkak, arc duzzanatát jelenti.  Ezek nem viszketnek, bőrpír sem jellemző rájuk, az urtikáriával szemben.

Legtöbb esetben 24-72 órán keresztül áll fent az ödémás roham, azonban egyes esetekben akár egy hétig is eltarthat.

A tünetek két csoportját tudjuk elkülöníteni:

  • Subcutan ödéma:

A subcutan, vagy más néven bőrfelszín alatti ödémák általában végtagokon, arcon, nyakon jelennek meg. Gyakran mechanikai hatásra lép fel. A legtöbb esetben pár nap alatt a duzzanat visszahúzódik, ám egyes esetekben hosszabb időn keresztül is fennállhatnak.

  • Submucosus ödéma:

A submucosus vagy más néven nyálkahártyát is érintő duzzanat előfordulhat a légutakban, amely veszélye, hogy gégeödémához vezethet, így azonnali orvosi beavatkozást igényel. Mivel a tünetek rendkívül hasonlítanak az allergiás eredetű gégeödémára, így sok esetben összetévesztik vele.

Ha az ödéma az emésztőrendszerben jelenik meg, a gyomor, bélrendszer területén, a következménye hányinger, hányás is lehet. Az esetek többségében görcsös hasi fájdalom is társul a tünetekhez.

Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt

Anafilaxiás sokk 

Ételallergia tünetei csecsemőknél

Ételallergia is állhat a nyelési nehezítettség hátterében

A Hano formái

A kórképet a C1-inhibítor fehérjének a hiánya vagy elégtelen működése okozza.

A betegségnek két formája ismert:

  • Örökletes forma
  • Szerzett forma

Igaz, hogy két formában jelenhet meg a kórkép, ugyanakkor a tüneteket figyelembe véve nincsen különbség közöttük.

Herediter angioödéma diagnosztizálása

Az örökletes hano diagnosztizálásához nem elég a tüneteket megvizsgálni. A szakorvosnak részletesen fel kell vennie a páciens családi anamnézisét, azaz ki kell derítenie, hogy a családban rendelkezik-e valaki ezzel az örökletes, genetikai problémával.

Úgynevezett komplementer tesztek elvégzése is jellemző, amelyet laboratóriumban végeznek (például a C1-inhibítor aktivitásának, vagy koncentrációjának monitorozása a vérben).

Ha a páciens családjában előfordult már a betegség, érdemes genetikai vizsgálatot is elvégeztetni, ahol ténylegesen igazolódhat a probléma.

A hano kezelése

A herediter angioneurotikus ödéma komplex ellátást igényel, melyet speciálisan erre szakosodott orvos tud elvégezni..

A hangsúlyt a megelőzésre helyezik, így az ödémák kialakulásának kiváltó okait igyekeznek kerülni. Gyermekkorban legtöbbször mechanikai behatás során alakul ki ödémásodás, például írás, rajzolás alkalmával, vagy akár közösségben elkapott légúti infekciók során légúti szűkület.

Gyógyszerrel is kezelhető az örökletes angioödéma, ez esetben antifibrinolitikumok adhatók, amelyek kevés mellékhatásuk miatt indokoltak, azonban nem minden beteg számára eredményesek.

Injekcióban adott gyógyszeres kezelésre is szükség lehet, ennek hatása akár 12-24 órán keresztül is tarthat.

Fontos megjegyezni, hogy az angioödéma fennállásakor használt szerek, például az antihisztamin, glukokortikoszteroid ebben az esetben hatástalanok!

Mivel a hano egy krónikus betegség, így nyomon követése kiemelt fontosságú. A rendszeres kontroll mellett számolni kell egyéb gyógyszerek mellékhatásaival, a fizikai aktivitás tüneteket kiváltó ingerével egyaránt.

Bejelentkezés Allergia kivizsgálásra:

Budai AllergiaKözpont

+36 30 236 91 39

Online bejelentkezés az Allergiaközpont rendeléseire

Téma szakértője

Dr. Moric Krisztina

allergológus és klinikai immunológus, fül-orr-gégész

  • HANO kivizsgálása
  • felső légúti allergiák
  • fül-orr-gégeszeti tünetekkel járó anafilaxia utáni kivizsgálás
  • gégeödéma
  • immunterápiás kezelés

Forrás:

Magyarországi Angio-ödémás Betegek Egyesülete szakmai cikk